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脑膜瘤临床表现
脑膜瘤 还具有下列特点:
① 通常生长缓慢、病程长,一般为 2~4 年。少数生长迅速,病程短,术后易复发和间变,特别见于儿童。
② 肿瘤长得相当大,症状却很轻微,如眼底视乳头水肿,但头痛却不剧烈。当神经系统失代偿,才出现病情迅速恶化。这与胶质瘤相反,后者生长迅速,很快出现昏迷或脑疝,而眼底却可正常。
③ 多先有刺激症状,继以麻痹症状。提示肿瘤脑外生长。
④ 可见于颅内任何部位,但有好发部位及相应综合症。
1 )大脑凸面脑膜瘤: 多与大脑凸面硬脑膜粘连,大脑前半球的发生率较后半部高。少数肿瘤不与硬脑膜粘连,完全陷入脑组织中,但仍靠近脑皮质,可能这些脑膜瘤源于脑沟深处的蛛网膜细胞。因此大脑凸面脑膜瘤除依其在不同部位具有相应临床表现外,
还具下列特点:  
① 高颅压症先于和多于局灶症;
② 局灶症取决于肿瘤部位,以刺激症(癫痫)比破坏症(如运动或感觉麻痹)多见。
2 )矢状窦旁和大脑镰旁脑膜瘤: 前者与上矢状窦侧壁粘连,后者与大脑镰粘连;当肿瘤巨大时,两者难以区分。按肿瘤与矢状窦和大脑镰粘连的部位,
可分前、中、后 1/3 三种:
① 前 1/3 的肿瘤可不引起局灶症,而仅有高颅压症。 33% 的病人有额叶精神症状(如记忆力减退、个性改变、智力减退)、尿失禁, 25% 病人有非局灶性癫痫。
② 中 1/3 者以运动及感觉性局灶癫痫为首发症状。以后出现瘫痪或感觉丧失。
③ 后 1/3 者可有感觉性或视觉性癫痫、同向偏盲和皮质感觉障碍。由于同向偏盲常不为病人所察觉,
因此上述局灶症常不如高颅压症多见。
3 )蝶骨嵴脑膜瘤: 按病理形态,可分为球形和扁平状两种;按肿瘤生长部位,可分成蝶骨嵴内侧和外侧两种。
① 蝶骨嵴内侧 脑膜瘤 :易引起视神经、眶上裂、海绵窦、颞叶内侧部和大脑脚等受累,因此相对而言,高颅压症发生率低且在病晚期出现。早期多为单侧视力减退、原发性视神经萎缩、中央暗点扩大或鼻侧偏盲(视神经外侧纤维受压)或颞侧偏盲(视神经内侧纤维因移位受压于视神经管)。若对侧眼也有颞侧视野缺损,提示视交叉受压,此时病侧眼常全盲。晚期因颅内压增高,对侧视乳头水肿,而呈现 Foster-Kennedy 综合症。如侵及眶上裂或海绵窦,可引起眼球运动麻痹、角膜反射障碍和突眼等。压迫嗅神经时可引起同侧失嗅。侵及垂体时,可有垂体功能降低。累及大脑脚时则出现对侧偏瘫。长入颞叶内侧者可引起幻嗅、幻味或钩回发作。   
② 蝶骨嵴外侧脑膜瘤:缺少典型局灶症,病情发展常隐蔽,故瘤常长得相当大,高颅压症发生率高。肿瘤向内影响视束,引起对侧同向偏盲;向后累及颞叶内侧部,出现幻嗅和嗅觉减退;压迫额叶后下部,产生对侧核上性面瘫、轻偏瘫和失语(主侧半球);额颞叶功能障碍还可以表现智能减退、健忘、计算能力和定向力差等。
③ 扁平状蝶骨嵴脑膜瘤:女性好发,表现为缓慢、进行性一侧性突眼、眼睑肿胀和增厚,无搏动和血管杂音,也不被压缩。早期视力和眼球活动多正常,随突眼发展和眶上裂及海绵窦受累,视力和眼球活动才出现障碍。局部颞骨增厚、隆起。常有癫痫发作。

4 )嗅沟和前颅底脑膜瘤: 前者自筛板及其后方硬脑膜长出,后者则自筛板外侧的眶顶部硬脑膜长出。两者的临床表现无明显差别,主要有:
① 失嗅,可单或双侧,以单侧失嗅具诊断意义;
② 视力障碍,可出现 Foster-Kennedy 综合症;
③ 额叶精神症状;
④ 高颅压症晚期出现。
5 )鞍结节和鞍隔脑膜瘤: 前者起源于鞍结节硬脑膜,后者则与鞍隔粘连,两者构成鞍上脑膜瘤。临床表现为:
① 视神经和视交叉压迫症,视野障碍不象垂体瘤那样典型,且先于内分泌功能障碍;
② 垂体功能不足,早期常轻微,晚期明显;
③ 肿瘤巨大时可出现肢体不全偏瘫、钩回发作、嗜睡和眼肌麻痹。
6 )颅中窝脑膜瘤和鞍旁脑膜瘤:
① 鞍旁脑膜瘤的临床表现与蝶骨嵴内侧脑膜瘤相似;  
② 颅中窝脑膜瘤缺少局灶症,就诊时多有高颅压表现。
7 )岩尖(三叉神经半月节包膜)脑膜瘤:
① 三叉神经分布区感觉异常、减退或疼痛;
② 三叉神经运动功能障碍在感觉障碍以后发生;
③ 肿瘤压迫耳咽管,出现耳鸣、听力障碍、耳内胀满感;
④ 肿瘤向后侵入颅后窝,引起桥小脑角症;向前生长压迫海绵窦,出现突眼、睑下垂和眼肌麻痹。
8 )小脑幕脑膜瘤: 肿瘤起源于小脑幕,向幕上生长(幕下可有较小瘤结节),或向幕下生长(幕上有较小瘤结节),或同时向幕上、下生长。好发于小脑幕侧翼,次之为窦汇、横窦、乙状窦和岩窦附近。少数从小脑幕裂孔游离缘长出。以纤维型居多。临床表现有:
① 高颅压症,少数病人有常压性脑积水三联症(痴呆、移步困难和尿失禁);
② 局灶症少且依主瘤所在部位而异,可有肢体运动障碍、癫痫、对侧同向偏盲、小脑症和患侧 Ⅴ ~ Ⅸ 脑神经损害等。
9 )侧脑室内脑膜瘤: 左侧脑室较右侧多见,三角区和额角好发。肿瘤从脉络膜丛间质长出,故脉络膜丛可增粗如香肠。临床表现有:
① 高颅压症为主,病人体位(或头位)改变可使头痛发作;
② 局灶症少且出现晚,可有肢体运动或感觉障碍、失语(主半球)、同向偏盲等。
10 )第三脑室内和后部脑膜瘤: 少见。以高颅压症为主。少数病人有精神症状(痴呆、个性改变等)。第三脑室后部脑膜瘤尚可引起 Parinaud 综合症。
11 )第四脑室内脑膜瘤: 很少见,肿瘤从脉络膜丛间质长出。 主要表现为高颅压症和小脑症。

12 )桥小脑角脑膜瘤: 肿瘤从岩骨后表面硬脑膜长出,即从岩骨尖到乙状窦前缘,特别是脑神经经骨孔道附近的硬脑膜(如内听道后壁上方至岩上窦、横窦和乙状窦汇合处,颈静脉孔等)。临床表现有:
①Ⅴ ~ Ⅻ 脑神经功能障碍常为主要和首发症状,其中听力障碍最常见,次之为三叉神经分布区感觉减退、面瘫、后组脑神经麻痹等;
② 小脑症和高颅压症少见且在病程晚期出现;
③ 锥体束症轻微且少见;
④ 个别病人有蛛网膜下腔出血和精神症状。
13 )斜坡脑膜瘤: 指从岩斜缝及其内侧硬脑膜长出的脑膜瘤。肿瘤可向上长到幕上、鞍旁、向下长到枕大孔,向外达桥小脑角,也可越过中线。肿瘤大多呈球状,少数为扁平状。脑干被向背侧和对侧推移,脑神经、椎基动脉及其分支被推移、牵张或包裹于瘤内。临床表现有:  
① 脑神经功能障碍为首发和主要症状,其中以三叉神经和听神经最常受累,动眼神经、外展神经、面神经和后组脑神经也可受累;
② 高颅压症见于 2/3 病人,且在晚期出现;
③ 小脑症见于 2/3 病人;
④ 锥体束症不多见,见于 1/10~1/5 的病人,且症状轻微。
14 )枕大孔脑膜瘤: 好发于枕大孔前缘(延髓腹侧),可向后颅窝或颈椎管或同时向两者生长。临床表现有:
① 枕颈痛;
② 上颈髓压迫症,如同侧上肢痉挛性无力、麻木等常为第 2 症状,以后影响同侧下肢至对侧下肢,再影响到对侧上肢;
③ 后组颅神经麻痹;
④ 小脑症;
⑤ 高颅压症;
⑥ 可出现上肢肌肉萎缩、感觉分离(脊前动脉影响),而易被误诊为脊髓空洞症。
15 )小脑凸面脑膜瘤: 多以高颅压和小脑症为主。
16 )视神经管内脑膜瘤: 少见。临床表现有:
① 进行性视力(单侧或双侧)减退;
② 视野不规则缺损和原发性视神经萎缩;
③ 突眼和眼球活动受限。 青少年患脑膜瘤者少见。肿瘤好发部位、临床表现同一般脑膜瘤。性别上青少年组中,男女相等或男性多于女性,而成人组中以女性多见。这可能与成人女性患者中存在女性激素受体蛋白有关。在组织学上,青少年脑膜瘤易恶变,肉瘤和乳头型多见,常多伴有神经纤维瘤病或多发。因此术后复发率较高,疗效也较差。
   老年人患脑膜瘤,其临床表现多不典型,高颅压症少见。起病急者,易被误诊为脑血管病;起病缓慢者,可长期被忽视。痴呆常为主要症状,多呈迅速进展,异于老年性痴呆或精神病。因此,对可疑病例,及早做脑影象学检查,是发现本病的主要方法。
脑膜瘤 CT 、 MR 影像学表现
1. 脑膜瘤 CT 表现:
脑膜瘤呈圆形、卵圆形或分叶边界清楚的稍高密度或等密度病变,有时有星状、颗粒状或均匀一致的钙化,很少发生囊性变。肿瘤与颅骨内板和脑膜的关系密切。 60 %的脑膜瘤有瘤周水肿,因此,即便肿瘤是等密度,因有瘤周水肿,也容易在 CT 上显示。若肿瘤邻近的颅骨增生肥厚,则是具有特征意义的诊断征象。静脉注射造影剂后,脑膜瘤表现为显著而均匀一致的增强,肿瘤边界清楚锐利。增强的幅度为 40 ~ 50HU 或更多。脑膜瘤如果有比较广阔的基底或沿硬脑膜呈鳞片状生长,常规横断面 CT 扫描不易发现,而冠状位 CT 扫描有助于发现这种类型的病变。
2. 脑膜瘤 MRI 表现:
脑膜瘤在静脉注射 GD-DTPA 后,脑膜瘤有显著而均匀的增强,脑膜瘤附着处的脑膜受肿瘤浸润有显著增强,叫硬膜鼠尾征,有特征性。 MRI 优于 CT 之处是能够提供多方位图像,冠状位适宜显示中颅窝或大脑半球凸面的脑膜瘤。此外还能显示脑膜瘤与血管结构的关系,例如与颈内动脉虹吸部、静脉窦的关系,这些血管是否被肿瘤包理、压迫或阻塞。
   脑膜瘤的治疗:
   脑膜瘤手术:依据生长位置及生长特点,约 50% 无法全切,为了避免手术后功能损害,即使为全切术,在原发部位仍会有肿瘤残存,所以很难根治,复发率很高。


谭某,女31岁,湖北人,2002年4月28日湖北某医院CT:胶质瘤,2002年8月20日在某人民医院于颅内肿瘤切除术,术后病理:左额顶叶星形细胞瘤Ⅲ级,2003年1月24日在某中心医院头颅CT示:左额顶叶胶质瘤术后局部脑水肿,2003年3月3日,首诊服用抗瘤组方药物10天后感头痛、头晕减轻,精神亦较前好转,2003年6月18日某中心医院头颅CT示:左额顶叶脑肿瘤术后无复发,2003年9月5日,某中心医院头颅CT示:左额顶叶胶质瘤术后状态无复发迹象。
赵某:女,42岁,广东人,左额叶星形细胞瘤(Ⅱ-Ⅲ级)术后5个月,反复癫痫发作,2000年10月19日来诊,服用抗瘤组方药物2个月后,癫痫偶有发作,精神尚可,继续服药至2001年4月28日香港浸后会头颅MRI示;胶质瘤术后状态,无复发迹象,癫痫未再发作,分别于2001年10月31日、2002年8月28日广东某医院复查头颅MRI均报告为胶质瘤术后状态,无复发,痊愈停药。
杨某:女,35岁,河北人,脑垂体瘤术后14年复发,1986年在天津某医院行“脑垂体瘤”切除术术后病理,丁嫌色性垂体细胞瘤,术后视力恢复,但2000年3月出现右眼睑下垂,视物双影,头痛、情绪不稳,伴癫痫发作,每日数次至数十次,经CT检查示:垂体瘤术后复发2000年4月6号首诊,症见头痛、头晕、右眼睑下垂,视物模糊,服用抗瘤组方1个月后,癫痫发作次数明显减少,程度减轻,4个月后,右眼睁闭自如,复视消失,癫痫未再发作,但少汗、无性欲、服药6个月后,自汗神清气顺、出汗较前增多。 白带增多,性欲明显改善,2001年1月18号开滦某医院头颅CT示复发病灶消失,2002年1月痊愈停药。
孟某,男,29岁,黑龙江人,垂体瘤术后2年复发,99年6月10号,因头痛、双眼视物模糊,在某医学院附院诊为垂体瘤,并行手术治疗,术后症状缓解。2001年9月7号某医院头颅CT示:垂体瘤术后复发,2001年9月20号首诊,症见头痛、头晕、视物模糊,神痰倦怠,面色萎黄,服抗瘤组方药物10天,感头痛较前明显减轻,1个月后,头痛消失,视力明显改善,2002年11月11号某医院附院复查头颅CT示;仅见垂体窝扩大,未见肿瘤之残瘤及复发证象。
崔某,女,61岁,山东人,头痛、伴视物模糊1个月,99年6月10号某人民医院MRI示:鞍区占位病变,考虑脑膜瘤,因担心手术风险大,于99年6月30号首诊,症见头痛、头晕、视野狭小,神物模糊,歧视、神疲倦怠,服用抗瘤组方药物20天后,自觉头痛减轻,视物模糊改善,2月后,头痛、视物模糊,复视等症消失,偶感头晕,2000年12月29号某中医院头颅CT示:脑膜瘤钙化,巩固治疗3个月后痊愈停药。
李某,男、48岁,四川人,头痛,视力进行性下降2个月,98年10月当地医院颅脑MRI示:鞍旁脑膜瘤,瘤体4.2×5.3cm因不愿接受手术治疗,98年10月15号首诊,症见视物模糊,发呆,服用抗瘤组方,药物30天后,视力明显好转,仍有轻度复视,服药60天后复查头颅MRZ瘤体大小为2.5×2.8cm视力基本恢复正常,无头痛、复视等,服药半年后,复查头颅MRI瘤体0.7×1.0cm,以钙化形式存在,痊愈停药。
任某,男,56岁,1999年8月患恶性脑膜瘤,在某医院手术,病理检查恶性脑膜肉瘤Ⅲ-Ⅳ级。1999年10月起服用抗瘤组方,治疗10天症状好转,用药10个月临床症状消失,2000年12月,2002年2月二次CT检查,没发现肿瘤复发迹象。
张某:55岁,陕西人,左耳听力下降,走路不稳,左侧颜面部阵发性疼痛1年,按三叉神经痛治疗效果差。2001年5月27日在上海某医院头颅CT报告,左侧桥小脑角区不规则占位灶(3.5X4.1cm)胆脂瘤,因担心手术不彻底及手术后遗症,2001年6月30日开始服用抗瘤组方,20天后,疼痛减轻,行走状况稍有改善。2个月后,左耳听力明显提高,余无明显不适。4个月后,临床症状消失,2001年12月5日,当地医院复查头颅CT肿瘤消失,巩固治疗3个月后停药,随访至今无复发。


       
   







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